Καρδιολογικό Βήμα

Πρόληψη και θεραπεία καρδιοπαθειών

Νεοπλάσματα (όγκοι) καρδιάς

Στα τελευταία 40 χρόνια τα καρδιακά νεοπλάσματα έχουν προοδεύσει από κλινικά αξιοπερίεργα ευρήματα περιγραφέντα σε μερικά case reports διαγνωσθέντα κυρίως νεκροτομικά, σε ταχεία εν ζωή διάγνωση και συχνά επιτυχή χειρουργική θεραπεία.

Η διάγνωση διευκολύνθηκε ιδιαίτερα από την δυσδιάστατη υπερυχοκαρδιογραφία και σε επιλεγμένες περιπτώσεις από την χρήση της αξονικής τομογραφίας.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Δεν υπάρχει τέλεια ταξινόμηση των καρδιακών νεοπλασμάτων, όπως σε κάθε όργανο ή ιστό, τα νεοπλάσματα που προσβάλουν την καρδιά μπορεί να είναι πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή. Τα πρωτοπαθή μπορεί να είναι καλοήθη ή κακοήθη και τα δευτεροπαθή ή μεταστατικά, είναι εξ' ορισμού κακοήθη. Τα μεταστατικά νεοπλάσματα είναι πάρα πολύ πιο συχνά από τα πρωτοπαθή με μια σχέση τουλάχιστον 30 ώρες 1.

Η συχνότητα ανεύρεσης πρωτοπαθών καλοηθών και κακοηθών όγκων στις περισσότερες σειρές νεκροτομών ποικίλλει άπω 0,1 έως 0,3 %.

Οι συχνότητες των μεταστατικών νεοπλασμάτων επίσης ποικίλουν από αναφορά σε αναφορά, αλλά όλες οι μελέτες κατατάσσουν τον καρκίνο του πνεύμονος ως τον πλέον συχνό μεταστατικό καρκίνο στη νεκροτομή ή ακολουθούμενος από τον καρκίνο του μαστού, το λέμφωμα και την λευχαιμία.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΚΑΡΔΙΑΚΩΝ ΟΓΚΩΝ

Τα καρδιακά νεοπλάσματα μπορεί να προσβάλλουν μόνο το ενδοκάρδιο, μόνο το επικάρδιο ή κατά ποικίλους συνδυασμούς. Η πλέον συχνή τοποθεσία των μεταστατικών καρδιακών νεοπλασμάτων είναι το επικάρδιο. Νεοπλάσματα περιοριζόμενα στο τοιχωματικό περικάρδιο, χωρίς επέκταση στο επικάρδιο δεν θεωρούνται καρδιακά νεοπλάσματα.

Οι επικαρδιακές νεοπλασματικές εναποθέσεις μπορεί να είναι πολυεστιακές ή μεμονωμένες ή μπορεί να είναι εκτεταμένες και διάχυτες. Ομοίως, οι ενδομυοκαρδιακές μάζες μπορεί να είναι εστιακές ή πολυεστιακές.

Η πλέον συχνή θέση ενδομυοκαρδιακών μαζών είναι το ελεύθερο τοίχωμα της αριστεράς κοιλίας και μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Τα ενδοκαρδιάκα νεοπλάσματα ή ενδοκοιλοτικά μπορεί να αφορούν μία ή περισσότερες καρδιακές κοιλότητες.

Οι ενδοκοιλοτικοί όγκοι προκαλούν απόφραξη των χώρων εισόδου της καρδιάς, ή μεταξύ των καρδιακών κοιλοτήτων ή του χώρου εξόδου από μία κοιλιακή κοιλότητα.

Τα ενδοκοιλοτικά νεοπλάσματα μπορεί να αποσπαστούν μερικώς και να προκαλέσουν πνευμονική ή συστηματική εμβολή ή και τα δυο. Οι ενδοκοιλοτικοί όγκοι είναι οι μόνοι που μπορούν να παράγουν την τριάδα απόφραξης, εμβολής και συστηματικών συμπτωμάτων.

ΕΙΔΙΚΑ ΚΑΛΟΗΘΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΚΑΡΔΙΑΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑΜΥΞΩΜΑ:

Τα μυξώματα μακράν οι πλέον συχνοί πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι και το 75% αυτών εντοπίζονται στην κοιλότητα του αρ. κόλπου, περίπου 23% στον δεξιό κόλπο και περίπου 2% σε μία κοιλιακή κοιλότητα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος παρουσιάζεται σε περισσότερες από μία κοιλότητες.

Γενικά, το νεόπλασμα όταν εντοπίζεται στον αρ. κόλπο προκαλεί συμπτώματα όταν το βάρος του φτάσει τα 70gr. Τα μυξώματα του δεξιού κόλπου που προκαλούν συμπτώματα είναι συνήθως δύο φορές μεγαλύτερα.

Η κυτταρική προέλευση του μυξώματος παραμένει ακόμη αδιευκρίνιστη. Επίσης, δεν έχει ποτέ διευκρινισθεί το πόσο γρήγορα αυξάνει το κολπικό μύξωμα. Σε μία μελέτη που εξετάσθηκε το μέγεθος υποτροπιαζόντων μυξωμάτων μεταξύ της πρώτης και της δεύτερης χειρουργικής επέμβασης, εκτιμήθηκε ότι τα υποτροπιάζοντα μυξώματα του αρ. κόλπου αυξάνουν κατά μέσο όρο 1,8cm/ χρόνο ή 14gr/ χρόνο.

Φαίνεται πάντως ότι, τα μυξώματα του αρ. κόλπου αυξάνουν ταχύτερα. Η μορφολογική διάγνωση του μυξώματος είναι εύκολη με την απλή επισκόπηση και η εμφάνιση του διαφέρει σαφώς από των θρόμβων. Η επιφάνεια είναι μαλακή αλλά ακανόνιστη, στίλβουσα και συνήθως πολύχρωμη. Μερικά περιέχουν εναποθέσεις ασβεστίου, οι οποίες καμιά φορά είναι εκτεταμένες. Τα μυξώματα εναποθέσεις ασβεστίου, φαίνεται να προκαλούν εμβολές πολύ σπάνια. Επίσης το ασβέστιο μπορεί να περιορίζει την τάση αύξησης ενός μυξώματος. Η προσκόλλησή του σχεδόν πάντα γίνεται στο μεσοκολπικό διάφραγμα και ο μίσχος συνηθέστατα είναι πολύ μικρότερης διαμέτρου από την μάζα του. Σπάνια το μέγεθος προσκόλλησης στο μεσοκολπικό διάφραγμα είναι μεγάλο. Η μέση ηλικία ασθενών με σποραδικό μύξωμα είναι 56 χρ. Και το 70% είναι γυναίκες.

Τα οικογενή μυξώματα αποτελούν περίπου το 10% των μυξωμάτων και η μεταφορά γίνεται κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα. Τα οικογενή μυξώματα εμφανίζονται σε νεώτερα άτομα (μέση ηλικία 25 χρ.) και έχουν λιγότερο θηλυκή επικράτηση.

Τα μυξώματα στο οικογενές σύνδρομο έχουν πολύ περισσότερες πιθανότητες (50% των περιπτώσεων) να είναι πολλαπλά και να έχουν κοιλιακή εντόπιση (13% έναντι 2% της σποραδικής μορφής). Αυτοί οι άρρωστοι τακτικά έχουν πρόσωπο με φακίδες, μη μυοκαρδιακά μυξώματα (στήθος ή δέρμα) και ενδοκρινή νεοπλάσματα. Και τα δύο NAME (nevi, atrial myxoma, neurofibomata, epelid) και LAMB (lontigines, atrial myxoma, balloon nevi) σύνδρομα συνδυάζονται με την οικογενή ποικιλία καρδιακού μυξώματος. Έχουν περιγραφεί χρωμοσωματικές ανωμαλίες για κολπικό μύξωμα στο χρωμόσωμα 2 και στο χρωμόσωμα 12.

Τα μυξώματα πιθανώς παρουσιάζουν την μεγαλύτερη ποικιλία κλινικών εικόνων απ' όλα τα πρωτοπαθή καρδιακά νεοπλάσματα.

Τεμάχια του όγκου μπορούν να αποσπαστούν και να προκαλέσουν εμβολές πνεύμονος ή συστηματικών οργάνων, ανάλογα με την θέση του μυξώματος μέσα στην καρδιά.

Παρακολούθηση της αιματικής ροής μπορεί να συμβεί στο στόμιο κάθε βαλβίδας, πιο συχνά βέβαια της μιτροειδούς βαλβίδος. Οπότε, μπορεί να μιμηθεί σημεία σθένωσης μιτροειδούς, περιλαμβάνοντας πνευμονική συμφόρηση, διαστολικό κύλισμα κορυφής, κλαγή διανοίξεως και αύξηση του α' τόνου. Σύστημα ανεπάρκειας μιτροειδούς μπορεί να παρουσιασθεί, σαν αποτέλεσμα χρόνιας βλάβης των γλωχίνων ή λόγω παρεμπόδισης πλήρους κλεισίματος της βαλβίδος από τον όγκο.

Διαφοροδιάγνωση κλινική μεταξύ του αριστερού κολπικού μυξώματος και της πρωτοπαθούς στένωσης της μιτροειδούς καθορίζεται από την επίδραση της θέσης του σώματος στα συμπτώματα και την ένταση των προκαρδίων φυσημάτων και την κλαγή διανοίξεως. Τα συστηματικά συμπτώματα που συνδυάζονται με μυξώματα είναι ευμετάβλητα και περιλαμβάνουν, πυρετό, απώλεια βάρους, φαινόμενο Raynaud, πληκτροδακτυλία, αναίμια, υψηλή ΤΚΕ, αύξηση λεύκων, ελάττωση αιμοπεταλίων, θετική πρωτεϊνική οροαντίδραση και διαταραχή πρωτεϊνών ορού (συνήθως αύξηση γ σφαιρίνης). Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μιμούνται μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα, κολλαγονική νόσο των αγγείων ή μη εμφανή κακοήθεια.

Το δεξιό κολπικό μύξωμα σποραδικά μεταναστεύει στον αριστερό κόλπο μέσω του ωοειδούς τρήματος, προκαλώντας συστηματική υποξαιμία. Η μόνη θεραπεία του μυξώματος είναι η χειρουργική αφαίρεση αυτού, ευτυχώς, υποτροπές κολπικών μυξωμάτων είναι σπάνιες και αν εμφανισθούν, αυτό γίνεται συνήθως μέσα στα 4 χρόνια μετά την αρχική αφαίρεση.

ΡΑΒΔΟΜΥΩΜΑ

Το πλέον συχνό καρδιακό νεόπλασμα στα νήπια και τα παιδιά. Μερικές φορές τίθεται το ερώτημα αν πρόκειται για πραγματικό νεόπλασμα ή για ένα αμάρτωμα που μοιάζει. Αυτά τα νεοπλάσματα είναι συνήθως πολλαπλά, πιο συχνά εμπλέκουν το κοιλιακό μυοκάρδιο και προβάλουν μέσα στην κοιλότητα ή κινούνται ελευθέρα σαν μία κρεμάμενη μάζα.

Συνοδεύεται από οζώδη σκλήρυνση στο 1/3 των αρρώστων. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την παρουσία φαιοκιτρινών αγγειωμάτων στο πρόσωπο, υποδόριων ινωμάτων γύρω από τα νύχια των δακτύλων, κηλίδων χρώματος cafe an lait και υποδόριων όζων.

Τα εμφανιζόμενα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται σε παρακώλυση της εισόδου ή της εξόδου ροής αίματος στις κοιλίες, σε αρρυθμίες, σε uk αποκλεισμό, σε περικαρδιακή διάχυση, και ακόμη σε αιφνίδιο θάνατο. Αυτά τα νεοπλάσματα μπορεί να μιμούνται στένωση της πνευμονικής βαλβίδας και παράγουν υποξικές κρίσεις ομοιάζοντα με αυτά της τετραλογίας Fallot. Συνήθως διαγινώσκονται υπερηχοκαρδιογραφικά, αγγειογραφικά ή με ΜRI.

Η ύπαρξη περισσοτέρων του ενός όγκωυ, δεν εμποδίζει την χειρουργική επέμβαση. Σε σπάνιες περιπτώσεις οι όγκοι αυτοί προκαλούν στα νήπια κοιλιακές ταχυκαρδίες οι οποίες εξαφανίζονται μετά την επιτυχή χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

ΙΝΩΜΑ

Τα ινώματα είναι συνήθως ενδοτοιχωματικά μέσα στο κοιλιακό τοίχωμα. Πιο συχνά εμφανίζονται στα νήπια και στα παιδιά, εναποθέσεις ασβεστίου μπορεί να υπάρχουν μέσα στο νεόπλασμα. Αιφνίδιος θάνατος εμφανίζεται στο 1/3 περίπου των αρρώστων, πιθανώς λόγω διαταραχών της αγωγής ή αρρυθμίας ή απόφραξης της εξόδου ροής μίας κοιλίας. Στο ΗΚΓ παρατηρείται αριστερή απόκλιση του άξονα.

Ολική ή μερική αφαίρεση του νεοπλάσματος μπορεί να ανακουφίσει την παρακώλυση με εξαιρετική πιθανότητα μακροχρόνιας επιβίωσης.

ΛΙΠΩΜΑ

Τα λιπώματα της καρδιάς μπορεί να είναι πάρα πολύ μικρά και αποτελούν τυχαία ευρήματα σε νεκροτομές ή μπορεί να είναι ογκώδη. Το μεγαλύτερο καρδιακό νεόπλασμα πού έχει ποτέ αναφερθεί, ήταν ένα ενδοπερικαρδιακό λίπωμα. Μπορεί λανθασμένα να εκληφθούν ως περικαρδιακές κύστης μπορεί να προκαλέσουν περικαρδιάκη διάχυση ή μπορεί να είναι ασυμπτωματικές και να υποδηλώνονται από μια διεύρυνση του μεσοθωρακίου στην ακτινογραφία θώρακος. Τα ενδομυοκαρδιακά λιπώματα είναι εγκεκλυσμένα και συνήθως μικρά. Επίσης, έχουν βρεθεί εντοπισμένα πάνω σε καρδιακές βαλβίδες και τότε μπορεί να προσομοιάζουν με εκβλασθήσεις ή μυξώματα. Η MRΙ επιτρέπει την προεγχειρητική αναγνώριση αυτών των λιπωδών όγκων.

ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ

Αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται καλύτερα με στεφανιαία αγγειογραφία η οποία παράγει έναν χαρακτηριστικό αγγειώδη όγκο.Έχει αναφερθεί αυτόματη λύση αυτών χωρίς αγωγή, ενώ η ολική αφαίρεσή τους είναι συνήθως αδύνατη.

ΕΙΔΙΚΑ ΚΑΚΟΗΘΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΚΑΡΔΙΑΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ

ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ

Σχεδόν όλα τα πρωτοπαθή κακοήθη καρδιακά νεοπλάσματα είναι σάρκωμα και το πλέον συχνό είναι το αγγειοσάρκωμα. Προέρχονται χαρακτηριστικά από τον δεξιό κόλπο. Η μεγάλη ποσότητα αρτηριοφλεβικών επικοινωνιών και η αγγειοβρίθεια των όγκων αυτών και μεγάλη ποσότητα αίματος που ρέει μέσα σ’αυτά παράγει ένα προκάρδιο φύσημα. Περίπου το 25% όλων των αγγειοσαρκωμάτων, τουλάχιστον εν μέρη είναι ενδοκοιλοτικά, προκαλώντας βαλβιδική παρακώλυση, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και αιμορραγικό περικαρδιακό επιπωματισμό. Η πορεία είναι ταχεία με διάσπαρτες μεταστάσεις και η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως ανώφελος.

ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ

Είναι το δεύτερο πλέον συχνό πρωτοπαθές σάρκωμα της καρδιάς και όπως το αγγειοσάρκωμα είναι πλέον συχνό στους άνδρες. Σε αντίθεση με το αγγειοσάρκωμα μπορεί να εμφανισθεί σε περισσότερες από μία κοιλότητες και να προκαλέσει απόφραξη σε περισσότερες από μία βαλβίδες. Κι εδώ η πρόγνωση είναι πτωχή, η επιβίωση βραχεία και η χειρουργική επέμβαση μάταιη.

ΔΙΑΦΟΡΑ

Ινοσάρκωμα, λιποσάρκωμα, πρωτοπαθές κακόηθες λέμφωμα και σπάνια σαρκώματα άλλων κυτταρικών τύπων, αποτελούν τέλος, μη συχνά κακοήθη καρδιακά νεοπλάσματα. Όλα αυτά τα νεοπλάσματα μπορεί να προκαλούν απόφραξη βαλβίδων ή να

καταλαμβάνουν το χώρο των καρδιακών κοιλοτήτων και ή να προκαλούν περιφερειακές εμβολές. Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια έχει εκδηλωθεί από νεοπλασματική διήθηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΑΡΔΙΑΣ

Είναι πολύ πιο συχνά επίσης από τα πρωτοπαθή και πολύ συχνά επίσης είναι καρκινώματα παρά σαρκώματα. Η διάγνωση τίθεται από την εμφάνιση καρδιακών δυσλειτουργιών των αρρώστων διαγνωσμένο με πρωτοπαθή όγκο σε κάποια άλλα όργανα. Η ανάπτυξη καρδιακής διάστασης, ταχυκαρδίας, αρρυθμιών ή καρδιακής ανεπάρκειας επί παρουσίας νεοπλάσματος σε κάποια άλλη περιοχή του σώματος είναι άκρως ενδεικτική καρδιακών μεταστάσεων. Πολύ σπάνια υπάρχει μεταστατικός όγκος μόνο στην καρδιά. Συνήθως συνυπάρχουν διάσπαρτες μεταστάσεις και σε άλλα όργανα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η καρδιακή εμπλοκή μπορεί να είναι ή πρώτη ή η μόνη έκφραση ενός εξωκαρδιακού πρωτοπαθούς νεοπλάσματος.

Το συνηθέστερο εύρημα είναι ο επιπωματισμός. ¶μεση προσβολή της καρδιάς μέσο κοίλης φλεβός ή των πνευμονικών φλεβών, μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη φλεβών, μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη μίας κολποκοιλιακής βαλβίδας, όπως επίσης σε πνευμονική ή συστηματική εμβολή ή και τα δύο.

Μόνο μια μικρή μειονότητα (10%) αρρώστων με μεταστάσεις στην καδιά, αναπτύσσουν σημεία και ή συμπτώματα καρδιακής δυσλειτουργίας, σαν αποτέλεσμα των καρδιακών μεταστάσεων. Το 90% αυτών εμφανίζουν υπερκαρδιακές επιπλοκές και περίπου το 10% ενδοκοιλιακές ή ενδομυοκαρδιακές επιπλοκές.

ΕΙΔΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ ΚΑΡΔΙΑΣ

Ο καρκίνος του πνεύμονος και ο καρκίνος του στήθους έχουν την τάση να προσβάλουν το πλευρικό περικάρδιο και κατόπιν το σπλαχνικό περικάρδιο, οδηγώντας σε συμπίεση του μυοκαρδίου και συλλογή υγρού στο περικάρδιο.

Μια άλλη συνήθης παρουσίαση του καρκίνου του πνεύμονος είναι η προσβολή των πνευμονικών φλεβών μέσα στον πνεύμονα με διασπορά του καρκίνου μέσω του αυλού των πνευμονικών φλεβών μέσα στον αριστερό κόλπο και στη συνέχεια στον δακτύλιο της μιτροειδούς βαλβίδας προκαλώντας καμιά φορά απόφραξη αυτής. Επίσης, είναι συνήθως οι μεμονωμένες ή οι πολλαπλές νεοπλασματικές εναποθέσεις στην αριστερή κοιλία.

Μεταστατικός καρκίνος από τον πνεύμονα στα επινεφρίδια μπορεί επίσης να επεκταθεί μέσα στην κάτω κοίλη φλέβα και απ’ εκεί μέσα στις δεξιές καρδιακές κοιλότητες, όπως ακριβώς κάνει και ο πρωτοπαθής καρκίνος νεφρού ή επινεφριδίων.

Καρκίνος του πνεύμονος ή του στήθους περιβάλλοντας την κύρια δεξιά ή αριστερή πνευμονική αρτηρία μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική αρτηριακή απόφραξη.

Το μελάνωμα έχει σαν υψηλότερη συχνότητα μεταστάσεων στην καρδιά ανά 100 περιπτώσεις οποιουδήποτε νεοπλάσματος. Οι μεταστάσεις μπορεί να εμφανισθούν οπουδήποτε στην καρδιά και συνήθως μελανωτικές μεταστάσεις προσβάλουν τα τοιχώματα και των τεσσάρων κοιλοτήτων της καρδιάς καθώς και του επικαρδίου και ενδοκαρδίου. Οι καρκίνοι σε αυτούς τους αρρώστους είναι σε τόσα πολλά όργανα του σώματος, ώστε η παρουσία του νεοπλάσματος στην καρδιά είναι σχεδόν τυχαίο εύρημα.

Η λευχαιμία προσβάλει την καρδιά. Στις μέρες πριν από τις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, αιμορραγίες μέσα στα μυοκαρδιακά τοιχώματα και μέσα στο ενδοκάρδιο και επικάρδιο ήσαν συχνά ευρήματα σε αρρώστους με θανατηφόρα λευχαιμία διαφόρων τύπων. Ιστολογικά λευχαιμική διήθηση μεταξύ των μυοκαρδιακών κυττάρων είναι αρκετά συχνή και καμιά φορά μεγάλες εναποθέσεις λευχαιμικών κυττάρων είναι ορατές μέσα στην καρδιά.Σε λίγους αρρώστους με λευχαιμία παρουσιάζεται περικαρδιακή διήθηση, η οποία είναι συνήθως αιμορραγική. Μεγάλες εναποθέσεις ασβεστίου στην δεξιά καρδιά έχουν επίσης αναφερθεί.

Το λέμφωμα επίσης έχει μια πολύ υψηλή συχνότητα μεταστάσεων στην καρδιά. Σχεδόν το 25% των αρρώστων με λέμφωμα διαφόρων τύπου έχουν λέμφωμα που προσβάλλει το επικάρδιο, μυοκάρδιο ή το ενδοκάρδιο ή συνδυασμοί. Σε αντίθεση προς την λευχαιμική προσβολή, οι λεμφωματικές εναποθέσεις είναι συνήθως ευχερώς ορατές. Μερικοί καρκίνοι, όπως το οστεογενές σάρκωμα, μπορεί να έχει ασβέστιο μεταξύ αυτών.

ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΣΥΝΘΗΚΕΣ ΣΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑ Ή ΤΟ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΟ, ΣΥΧΝΑ ΛΑΜΒΑΝΟΜΕΝΑ ΛΑΝΘΑΣΜΕΝΑ ΣΑΝ ΚΑΡΔΙΑΚΟ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑ

Περικαρδιακή κύστη. Περικαρδιακές ή μεσοθηλιακές κύστεις είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις “όγκοι” του περικαρδίου. Αυτές οι κύστεις είναι γενικά ασυμπτωματικές και ευρήματα ακτινογραφίας θώρακος “ρουτίνας”. Περίπου το 1/4 των αρρώστων όμως, αναπτύσσουν διάφορα συμπτώματα όπως θωρακικό άλγος, δύσπνοια, βήχα και ταχυκαρδία, ως συνέπεια μιας περικαρδιακής κύστης. Οι κύστεις είναι συνήθως εκτός της περικαρδιακής κοιλότητας και ως εκ τούτου δεν πρέπει να θεωρούνται πραγματικά “καρδιακοί όγκοι”.

Τεράτωμα: Τα τερατώματα είναι εξωκαρδιακά σε τουλάχιστον στο 99% των περιπτώσεων, ανευρίσκονται όμως μεταξύ της περικαρδιακής κοιλότητας. Αναδύονται και λαμβάνουν την αιμάτωσή τους από τη ανιούσα αορτή ή το πνευμονικό στέλεχος. Λογικά μέσω των vasa vasurum. Τα περισσότερα ανευρίσκονται σε νήπια και παιδιά και κυρίως σε θήλεα.

Υποτροπιάζουσες σοβαρές περικαρδιακές συλλογές σε παιδιά μπορεί να υποδηλώνουν ενδοπερικαρδιακό τεράτωμα. Επειδή αυτοί οι όγκοι μπορεί να καταστούν ιδιαίτερα ευμεγέθεις, μπορούν να προκαλέσουν συμπίεση διαφόρων καρδιακών κοιλοτήτων με επακόλουθα συμπτώματα.

Λιποματώδης υπερτροφία του κολπικού διαφράγματος

Μαζική λιπώδης διήθηση του κολπικού διαφράγματος είναι μια ιδιαίτερα συχνή κατάσταση επισυμβαίνουσα σχεδόν αποκλειστικά σε άτομα άνω των 60 χρόνων και συνήθως άνω των 65 χρόνων. Αυτές οι βλάβες είναι βασικά περιορισμένες σε παχύσαρκα άτομα και πάντοτε συνδυάζονται με τεράστιες ποσότητες λιπώδους ιστού στον κολποκοιλιακό αύλακα.

Αυτές οι καρδιές είναι σχεδόν πάντα τόσο λιπώδης που επιπλέουν στο νερό. Φυσιολογικά το μεσοκολπικό διάφραγμα έχει πάχος <1cm.>

Το ενδιαφέρον της λιποματώδους υπερτροφίας του μεσοκολπικού διαφράγματος in the contex με τους “καρδιακούς όγκους” είναι ότι αυτή τους αρρώστους δεν χρειάζεται να τους χειρουργούμε για την αφαίρεση του λίπους από το μεσοκολπικό

διάφραγμα. Η θεραπεία είναι απλή “απώλεια βάρους”. Αυτές οι εναποθέσεις λίπους μπορεί να διαγνωσθούν υπερηχοκαρδιογραφικά ή με αξονική τομογραφία ή με MRI. Λίπος στον υποεπικαρδιακό λιπώδη ιστό έχει εκληφθεί λανθασμένα στο υπερηχοκαρδιογράφημα σαν περικαρδιακό υγρό.

Θηλοειδή ινωελαστώματα: Αυτά οι μικροί μη αγγειακοί όγκοι με πολλαπλά μέτωπα είναι εντοπισμένα συνήθως στις καρδιακές βαλβίδες. Είναι συνήθως στα ηλιοκαμένα άτομα.

Θρόμβοι: Αυτές οι μάζες όταν βρίσκονται στις καρδιακές κοιλότητες μπορούν να είναι ευδιάκριτες από νεόπλασμα με το υπερηχοκαρδιογράφημα ή ακτινογραφία. Αν και χοντρικά είναι πολύ διαφορετικές.

Σαρκοειδές: Όταν εντοπίζεται στο μυοκάρδιο, το σαρκοειδές αδένωμα, μπορεί χοντρικά να μοιάζει με νεόπλασμα.

ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΤΩΝ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΩΝ ΣΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΤΟ ΜΕΣΟΘΩΡΑΚΙΟ

Καρδιοπάθεια εξ ακτινοβολίας: πρωτοαναγνωρίσθηκε μετά από ακτινοθεραπεία για νόσο Hodgkin. Σε μερικούς από τους πρώιμους αρρώστους με νόσο Hodgkin που έλαβαν 8000 rads παρουσίασαν πρόβλημα από το περικάρδιο, το μυοκάρδιο και το ενδοκάρδιο. Η πιο συχνή εκδήλωση είναι η συλλογή περικαρδιακού υγρού. Ο μηχανισμός δεν είναι σαφής. Επίσης οι στεφανιαίες αρτηρίες υφίστανται συχνά τις συνέπειες της ακτινοβολίας με αποτέλεσμα να αναφέρονται πολλές περιπτώσεις στένωσης των στεφανιαίων αρτηριών σε πολύ νεαρά άτομα μετά από ακτινοθεραπεία, κυρίως ασθενείς με νόσο του Hodgkin.

Η ακτινοβολία επίσης, μπορεί να προκαλέσει σημαντικές ουλές μέσα στον υπεπυκάρδιο adipose ιστό. Η δεύτερη πιο συχνή εκδήλωση της καρδιοπάθειας εξ ακτινοβολίας είναι η τοιχωματική ενδοκαρδιακή τάχυνση περισσότερο συχνά του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας, αλλά και τοπικά, επίσης στην αριστερή κοιλία. Η τρίτη πιο συχνή εκδήλωση είναι η interσtitial και ανάλογα από την πύλη εισόδου, αυτή προβάλει συνήθως το πρώσθιο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας από οποιοδήποτε άλλο μέρος της καρδιάς.

Καρδιακές αιμορραγίες: Θρομβοκυτοπενία, ιδίως αν είναι επιμένουσα, συχνά προκαλεί τακτικές επικαρδιακές, μυοκαρδιακές και τοιχωματικές ενδοκαρδιακές αιμορραγίες. Αν οι αιμορραγίες εντοπίζονται στον αγωγό ιστό, μπορεί να προκαλέσουν διαφόρους βαθμούς nk αποκλεισμού ή αρρυθμίες.

Καρδιακή λοίμωξη : Οι συχνές καρδιακές λοιμώξεις σε ασθενείς με καρκίνο είναι τοιχωματικά μυοκαρδιακά, ενδοκαρδιακά και επικαρδιακά αποστήματα, κυρίως σε αρρώστους με παρατεταμένη λευκοπενία.Ασθενείς έχοντες υποβληθεί σε ανεπιτυχή μεταμόσχευση μυελού οστών είναι επιρρεπείς σε τέτοιες λοιμώξεις, οι οποίες συνήθως προκαλούνται από μύκητες και όχι από βακτηρίδια. Αεριογόνος γάγγραινα μπορεί να επιπλέξει την καρδιά, εξ ίσου και τα περισσότερα άλλα όργανα και ιστούς του σώματος.

Καρδιακή λιπομάτωση ή καρδιά μετά κορτιζονοθεραπεία : Ασθενείς με διαφόρους τύπους καρκίνων, ιδίως αυτοί με λευχαιμία και λέμφωμα καθώς και αυτοί που αναπτύσσουν καρκίνο μετά από μεταμόσχευση ενός ή περισσοτέρων οργάνων και συνήθως λαμβάνουν κορτιζονοθεραπεία για μεγάλες περιόδους. Η συνέπεια αυτού είναι εκσεσημασμένη εναπόθεση λίπους στην καρδιά κυρίως στις υποκαρδιακές περιοχές. Αυτές οι καρδιές μπορεί να καταστούν τόσο λιπώδης, που μπορούν να επιπλέουν στο νερό και αυτή η εκσεσημασμένη επικάρδιως εναπόθεση λιπώδους ιστού μπορεί να προσομοιάζει με περικαρδιακό υγρό.

Καρδιακή αιμοσιδήρωση: Φυσιολογικά το ανθρώπινο σώμα περιέχει περίπου 4 γραμμ. σιδήρου. Αν οι εναποθέσεις αυξάνουν σε 25gr περίπου εναποθέσεις σιδήρου τότε συνήθως βρίσκονται μεταξύ των μυοκαρδιακών κυττάρων. Ασθενείς που λαμβάνουν 100 μονάδες αίματος χωρίς συνδυαζόμενη αιμορραγική διάθεση μπορεί να συγκεντρώσουν περίπου 25grσιδήρου μέσα στα όργανα και τους ιστούς σώματος. Σε μερικούς αρρώστους με καρκίνο, ιδίως λευχαιμία, μπορεί να υφίστανται αυτή την κατάσταση με αποτέλεσμα την καρδιακή αιμοσιδήρωση. Αυτοί οι άρρωστοι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί ή μπορεί να αναπτύξουν διατατική μυοκαρδιοπάθεια με καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, εμφανίζουν κοιλιακές αρρυθμίες. Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να είναι το αποτέλεσμα των μυοκαρδιακών εναποθέσεων σιδήρου, αν και η διάταση είναι μακράν ή πλέον συχνή.

Χημειοθεραπεία με ανθρακικλίνη (doxorubicin και dunorubicin): Η καρδιακή τοξικότητα των παραγόντων αυτών είναι πολύ γνωστή παρενέργεια και συχνά ο παράγοντας που περιορίζει την δόση της χορήγησης τους. Η κλινική τοξικότητα συνήθως εκδηλώνεται με την απόδειξη της ανεπάρκειας αριστεράς κοιλιακής συστολικής λειτουργίας. Μορφολογικά σημεία της τοξικότητας μπορεί να υπάρχουν, όταν τα κλινικά σημεία της τοξικότητας μπορεί νa απουσιάζουν.

ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΣ

Εν αντιθέσει προς τους καρδιακούς όγκους, παρατηρείται συχνότητα εμπλοκής του περικαρδίου στην εξέλιξη των αρρώστων με κακοήθης νεοπλασίες. Νεκροτομικά, το ποσοστό κυμαίνεται από 5 έως 15%. Ο καρκίνος του πνεύμονος και του μαστού η λευχαιμία, η νόσος του Hodgkin και το non -Hodgkin λέμφωμα συγκεντρώνουν το 80% περίπου των αναφερόμενων περιστατικών κακοήθους περικαρδίτιδος. ¶λλες κακοήθεις νόσοι που οδηγούν σε περικαρδιακή εμπλοκή περιλαμβάνουν γαστρεντερικό καρκίνο, καρκίνο ωοθηκών, καρκίνο λαιμού, σάρκωμα θύμωμα και μελάνωμα. Στα παιδιά οι πλέον συχνοί αιτιολογικοί παράγοντες είναι non-Hodgkin λέμφωμα, νευρβλάστωμα, σάρκωμα και όγκος wilms, καθώς και περικαρδιακά τερατώματα στα νεογνά. Πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα του περικαρδίου είναι σπάνια και κυρίως οφείλονται σε μεσοθηλίωμα κακοήθες ινοσάρκωμα, αγγειοσάρκωμα και τερατώματα. Ακόμη ένα σπάνιο πρωτοπαθές νεόπλασμα του περικαρδίου είναι το κατεχολαμινό-εκκρίνων φαιοχρωμοκύτωμα.

Οι περικαρδιακές μεταστάσεις μπορούν να εμπλέκουν την καρδιά με διαφόρους τρόπους όπως: επέκταση και προσκόλλησης στο περικάρδιο μιας κακοήθους μάζας του μεσοθωρακίου, εναποθέσεις λεμφαδένων όγκου από αιματογενή ή λεμφική διασπορά, διάχυτη πάχυνση και διήθηση από όγκο και τοπική διήθηση του περικαρδίου. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, το επικάρδιο και το μειοκάρδιο δεν προσβάλλονται. Η νεοπλασματική περικαρδίτιδα μπορεί να προκαλεί ποικίλα σύνδρομα καρδιακής συμπίεσης. Νεοπλασματική προβολή του περικαρδίου μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα οροαιματηρή ή αιματηρή διάχυση, η οποία μπορεί να εξελιχθεί ταχύτατα, οδηγώντας σε υποξύ ή οξύ επηποματισμό.

Περικαρδιακή εμπλοκή από όγκους όπως, σάρκωμα, μεσοθηλίωμα και μελάνωμα, μπορεί επίσης να διαβρώσει την καρδιακή κοιλότητα ή τα ενδοπερικαρδιακά αγγεία, προκαλώντας οξεία περικαρδιακή διάταση και απότομο θανατηφόρο καρδιακό επηποματισμό. Καρδιακή συμπίεση μπορεί ακόμη να συμβεί, ως συνέχεια ανάπτυξης ταυτόχρονης πάχυνσης του περικαρδίου

και περικαρδιακής διάχυσης υπό πίεση ή μπορεί να οφείλεται σε πάχυνση του περικαρδίου παραγόμενη από έγκλιση της καρδιάς από όγκο προκαλώντας συμπιεστική περικαρδίτιδα..

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ:

οι αποφάσεις σχετικά με τον χειρισμό της νεοπλασματικής περικαρδιακής συλλογής υγρού εξαρτώνται από την υποκείμενη κατάσταση του αρρώστου, την παρουσία ή απουσία κλινικών εκδηλώσεων σχετιζόμενων με καρδιακή συμπίεση και την πρόγνωση και τις διατιθέμενες θεραπευτικές επιλογές για το στάδιο και τον ιστολογικό τύπο της υποκείμενης κακοήθους νόσου. Από την μία μεριά είναι οι εξασθενημένοι άρρωστοι σε τελικά στάδια της κακοήθους νόσου και η πρόγνωση είναι απελπιστική. Σ’αυτές τις περιπτώσεις η παρέμβαση είναι παρηγορητική των συμπτωμάτων με στόχο την καλυτέρευση της ποιότητας των εναπομεινουσών ημερών ή εβδομάδων ζωής. Σε αυτούς τους αρρώστους ενδείκνυται η περικαρδιοκέντηση με παροχέτευση μέσω καθετήρα για άμεση ανακούφιση από την σοβαρή δύσπνοια, το θωρακικό άλγος ή την ορθόπνοια.

Σε κέντρα με πείρα στην περικαρδιοκέντηση με καθετήρες ο νεοπλασματικός καρδιακός επιπωματισμός μπορεί με ασφάλεια να αρθεί στο 90% των περιπτώσεων με χαμηλό (<>

Την ανακούφιση από τον καρδιακό επιποματισμό

Την πρόληψη υποτροπής

Την θεραπεία ή πρόληψη περιοριστικής περικαρδιακής νόσου

Σε αρρώστους με ασυμπτωματική συλλογή περικαρδιακού υγρού που έχουν μια θεραπευτική επιλογή αποτελεσματικής χημειοθεραπείας ή ορμονοθεραπείας έναντι της υποκείμενης κακοήθους νόσου περιοριζόμαστε στην παρακολούθηση της εξέλιξης της υπερηχοτομογραφικά. Σε αρρώστους με καρδιακό επιποματισμό και μεγάλη συλλογή υγρού δευτερογενώς από νεοπλασματιή περικαρδίτιδα μπορεί να επιχειρηθεί περικαρδιοκέντηση με παροχέτευση μέσω καθετήρα σε συνδυασμό με συστηματική χημειοθεραπεία.

Η έκχυση ποικίλων χημειοθεραπευτιών παραγόντων ραδιοϊσοτόπων και άλλων στην περικαρδιακή κοιλότητα μετά από παρακέντηση ή χειρουργική παροχέτευση έχει συσταθεί με σκοπό την σκλήρυνση των περικαρδικακών μεμβρανών και την εξάλειψη του περικαρδιακού υγρού. Όμως η μέθοδος αυτή δεν έχει πείσει ότι υπερέχει της πλήρους με καθετήρα ή χειρουργικής παροχέτευσης ως προς την βελτίωση της έκβασης. Στις παρενέργειες της έκχυσης ενδοπερικαρδιακών παραγόντων περιλαμβάνονται θωρακικό άλγος, ναυτία, υψηλός πυρετός και κολπικές αρρυθμίες. Εξωτερική ακτινοβολία είναι μια ενδιαφέρουσα θεραπευτική επιλογή για αρρώστους με ακτινοευαίσθητους όγκους οι οποίοι δεν έχουν λάβει ακόμα εκτεταμένη μεσοθώρακια ή καρδιακή ακτινοβολία ως θεραπευτική μέθοδο.

Περίπου η μισοί άρρωστοι με κακοήθη περικαρδίτιδα οφειλόμενοι σε μια ποικιλία πρωτοπαθών όγκων απαντούν σε αυτού του είδους θεραπεία. Σε καρκινοπαθείς με καλή γενική κατάσταση και υποτροπιάζουσα συμπτωματική συλλογή περικαρδιακού υγρού ή περικαρδιακή συμπίεση, ο στόχος πρέπει να είναι η οριστική θεραπεία. Έτσι σε τέτοιους αρρώστους που έχουν καλή απάντηση στη συστηματική θεραπεία του καρκίνου ή ένα ή περισσότερα χρόνια αναμενόμενης επιβίωσης συνιστάται εκτεταμένη χειρουργική περικαρδιεκτομή.

http://www.oncology.gr/1/
synedrio1/praktikaa18.HTM

Αρχείο Αναρτήσεων