Καρδιολογικό Βήμα

Πρόληψη και θεραπεία καρδιοπαθειών

Καρδιακή αμυλοείδωση: Ορισμός, διάγνωση, συμπτώματα, θεραπεία

Αμυλοείδωση είναι μια ομάδα νόσων στις οποίες γίνεται συσσώρευση παθολογικών πρωτεϊνών που ονομάζονται αμυλοειδή, στους ιστούς και όργανα του σώματος. Αυτές οι πρωτεΐνες αντικαθιστούν σιγά-σιγά το φυσιολογικό ιστό, με αποτέλεσμα την βλάβη των εμπλεκόμενων οργάνων.
Υπάρχουν πολλές μορφές αμυλοείδωσης. Η Καρδιακή αμυλοείδωση εμφανίζεται ως πρωτοπαθής αμυλοείδωση (AL αμυλοείδωση τύπου), όπως σε άτομα με πολλαπλούν μυέλωμα. Η Καρδιακή αμυλοείδωση συμβαίνει όταν το αμυλοειδές αντικαταστήσει τον φυσιολογικό καρδιακό μυ. Είναι το πιο χαρακτηριστικό είδος της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας. Η Καρδιακή αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τον τρόπο με τον οποίο τα ηλεκτρικά σήματα κινούνται μέσα στην καρδιά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αρρυθμίες και διαταραχές της αγωγής (κολποκοιλιακός αποκλεισμός).
Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση (τύπου AA) επηρεάζει σπάνια την καρδιά. Ωστόσο, μια μορφή δευτεροπαθής αμυλοείδωσης που ονομάζεται γεροντική αμυλοείδωση περιλαμβάνει τα αγγεία της καρδιάς. Γεροντική αμυλοείδωση προκαλείται από υπερπαραγωγή μιας διαφορετικής πρωτεΐνης. Η νόσος αυτή γίνεται όλο και πιο συχνή αφού ο μέσος όρος ηλικίας του πληθυσμού αυξάνεται.
Η Καρδιακή αμυλοείδωση είναι συχνότερη στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Η ασθένεια είναι σπάνια σε άτομα κάτω των 40 ετών.
Συμπτώματα
- Η υπερβολική διούρηση τη νύχτα
-Η κόπωση και η μειωμένη ανοχή δραστηριότητας
-Αίσθημα παλμών
-Δύσπνοια στη δραστηριότητα
-Πρήξιμο στα κάτω άκρα, στους αστραγάλους, ή άλλο μέρος του σώματος
-Δύσπνοια
-Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν κανένα σύμπτωμα
Τα σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν:
-Ανώμαλους ήχους στους πνεύμονες ή καρδιακό φύσημα
-Η πίεση του αίματος είναι χαμηλή
-Διόγκωση φλεβών τραχήλου
-Διόγκωση ήπατος
Οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση της καρδιακής αμυλοείδωσης:
-Αξονική τομογραφία Θώρακος και κοιλίας («χρυσός κανόνας»)
-Στεφανιογραφία
-Υπερηχοκαρδιογράφημα
-Μαγνητική τομογραφία (MRI)
-Πυρηνική τομογραφία καρδιάς (MUGA, RNV)
-Το ΗΚΓ μπορεί να δείξει προβλήματα στον καρδιακό ρυθμό ή στα σήματα της καρδιάς (διαταραχή αγωγιμότητας).
-Μια καρδιακή βιοψία γίνεται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η βιοψία σε άλλα σημεία του σώματος, όπως στην κοιλιά, τους νεφρούς ή το μυελό των οστών, συχνά γίνεται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Θεραπεία
-Αλλαγή διατροφής. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει περιορισμούς στο αλάτι και περιορισμούς στην κατανάλωση υγρών.
-Μπορεί να χρειαστεί να χορηγηθούν διουρητικά για απομάκρυνση των πλεοναζόντων υγρών και να γίνεται καθημερινό ζύγισμα. Η αύξηση του βάρους κατά 3 ή περισσότερα κιλά σε 1 - 2 ημέρες μπορεί να σημαίνει ότι υπάρχει κατακράτηση.
-Διγοξίνη, αναστολείς των διαύλων ασβεστίου και οι β-αναστολείς μπορεί να χρησιμοποιείθούν σε ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή. Ωστόσο, η δοσολογία θα πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά. Οι ασθενείς με καρδιακή αμυλοείδωση μπορεί να είναι ασυνήθιστα ευαίσθητοι στις οποιεσδήποτε παρενέργειες.
Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:
-Χημειοθεραπεία
-Εμφυτευμένο καρδιομετατροπέα-απινιδωτή (ΕΚΑ)
-Βηματοδότες, αν υπάρχουν προβλήματα με την αγωγιμότητα της καρδιάς
-Πρεδνιζόνη
-Η μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να είναι η θεραπεία για ορισμένους ασθενείς με πολύ κακή λειτουργία της καρδιάς. Ωστόσο, αυτό δε γίνεται σε άτομα με αμυλοείδωση τύπου AL, επειδή η ασθένεια αποδυναμώνει και πολλά άλλα όργανα. Τα άτομα με κληρονομική αμυλοείδωση θα χρειαστούν μεταμόσχευση ήπατος.
Η Καρδιακή αμυλοείδωση είναι μια χρόνια νόσος που σιγά-σιγά χειροτερεύει. Κατά μέσο όρο, τα άτομα με καρδιακή αμυλοείδωση ζουν λιγότερο από 1 έτος.
Επιπλοκές
-Κολπική μαρμαρυγή ή κοιλιακή μαρμαρυγή
-Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
-Συσσώρευση υγρού στην κοιλιά (ασκίτης)
-Αυξημένη ευαισθησία στη διγοξίνη
-Χαμηλή αρτηριακή πίεση και ζάλη από την υπερβολική διούρηση (λόγω της φαρμακευτικής αγωγής)
-Σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου
-Συμπτωματική καρδιακή νόσο στο σύστημα αγωγιμότητας (αρρυθμίες που σχετίζονται με ανώμαλη αγωγιμότητα του καρδιακού μυός)

Αρχείο Αναρτήσεων